Enfermedades raras de la piel

Enfermedades de la piel son traumáticos, por decir lo menos. Uno de cada tres personas tiene algún tipo de enfermedad de la piel. A diferencia de las enfermedades internas, enfermedad de la piel puede a menudo ser visiblemente visto por los demás. Los forasteros son a menudo temeroso o burlarse de las personas con una enfermedad rara de la piel. Esta es una carga y la vergüenza que las personas con enfermedades internas no son sometidos.

Problemas de piel como el acné, urticaria, psoriasis, etc. son bastante comunes. Sin embargo, hay otros que están más allá de la incomodidad o vergüenza. Estos trastornos raros de la piel puede ser fatal y causar graves complicaciones.

La Epidermolisis Bullosa es una de esas enfermedades. Es una condición rara de la piel caracterizada por ampollas. Sólo el 9 por cada millón de personas se ven afectadas con él. La menor herida, aplicación de calor, fricción o causas más ligero rasguño en la piel a entrar en erupción con ampollas llenas de líquido. Epidermolisis bullosa severa por lo general al principio afecta a los bebés o niños pequeños. Los bebés pueden nacer con ampollas. La esperanza de vida de estos bebés es sombrío. Las personas con casos leves pueden no desarrollar síntomas hasta que están en la adolescencia o edad adulta temprana.

Hay tres tipos principales de epidermólisis ampollosa, con muchos subtipos dentro de cada título principal. Subtipos son definidos por la profundidad que se extiende la ampolla en la piel y en donde las vesículas se encuentra. La mayoría de todos los tipos se hereda genéticamente las enfermedades raras de piel.

* Epidermolisis (el más común y menos grave de tipo.)
* De unión
* Distrófica

Los síntomas y complicaciones

* Ampollas llenas de líquido con la piel: Las ampollas pueden convertirse en úlceras dolorosas / heridas que no cicatrizan. Cuando las ampollas se convierten en llagas abiertas / heridas, existe la posibilidad de infección y sepsis.
* Ampollas internas son, con mayor frecuencia en la mucosa del estómago, vías respiratorias, el esófago y los intestinos. Cuando se forman ampollas en el revestimiento del esófago o el estómago, la desnutrición o la anorexia puede ocurrir.
* Sudoración excesiva.
* La caries dental.
* La piel puede aparecer delgada y frágil.
* La piel puede dar más consistencia en las plantas y palmas.
* Asustar a los tejidos.
* Pérdida del cabello (de asustar.)
* Deformidad (de asustar.)
* Uñas y / o pérdida de las uñas (de asustar.)
* Fusión de los dedos y / o de los pies.
* Las contracturas de las articulaciones.
* Anemia por úlceras sangrantes.
* La deshidratación de las heridas se filtra (especialmente en niños pequeños.)

Aquellos con formas leves puede ver una mejoría de los síntomas con la edad. Sin embargo, las formas graves puede conducir a infecciones graves, lesiones e incluso la muerte.

Diagnóstico

El médico puede sospechar la enfermedad de la presencia de ampollas. Una biopsia de piel muestra que las capas de la piel se efectuará … la determinación del subtipo específico. Las pruebas genéticas también se hace. Actualmente hay 10 genes que se han aislado a causa de la epidermolisis bullosa

Tratamiento

No hay una cura para la epidermolisis bullosa. El tratamiento es puramente paliativo, y para prevenir complicaciones secundarias y el dolor. El tratamiento específico está determinado por la gravedad y el tipo de epidermólisis ampollosa. Por supuesto, se presta atención cuidadosa a los cuidados de la piel. Algunos médicos se muestran al paciente a usar una aguja estéril para perforar un pequeño agujero en la formación de ampollas. Esto permitirá que el drenaje, pero siguen protegiendo la fragilidad de la piel en la ampolla. Heridas que no cicatrizan pueden ser tratados con un injerto de piel. Si ampollas repetitivo causa deformidades, el paciente puede optar por la cirugía para reparar la deformidad. Una sonda de alimentación puede ser insertado para las necesidades nutricionales de las personas con ampollas GI. El médico a menudo puede dar instrucciones al paciente para mantener la piel humectada con lociones o lubricantes.

Se puede concluir que las enfermedades raras de piel son lo suficientemente fuertes para hacer frente a tanto emocional como físicamente, sin miradas del público y la burla.

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